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妻子想了想,摇头:“没有,他身体一直很好,从来不生病,连感冒都很少。”
扎西又问:“有没有养宠物?有没有去过野外?”
妻子说:“没有,他是程序员,天天坐在电脑前,哪都不去。”
扎西把所有信息都记下来,然后给患者做了体格检查。体温三十七度八,轻度发热。皮肤上确实有散在的红色皮疹,主要分布在躯干和四肢近端,是那种边界不清的红斑,压着会褪色。关节没有明显的红肿热痛,但活动时有明显的抵抗。神经系统检查:神志模糊,定向力障碍,问他今天是几号,他说不知道,问他在哪里,他说在医院,问他叫什么名字,他说了三次才说对。计算力下降,一百减七等于多少,他想了好久,说九十三,再减七,说不出来了。记忆力减退,说了三个词让他记住,五分钟后一个都记不住。没有偏瘫,没有感觉障碍,没有共济失调。脑膜刺激征阴性。
扎西查完,站在病床边想了一会儿才走出病房,患者的妻子立即追出来。
“扎西医生,刚刚对不起,我将你当成普通的年轻医生了,没想到你是杨教授的学生。”患者妻子难为情地解释。
扎西微笑着说:“没关系的,你放心,我们会全力以赴。”
“好的,谢谢,谢谢!”患者妻子放下心来。
回到杨平的办公室,杨平还在看文献,刘主任已经走了。
“情况怎么样?”杨平放下文献。
扎西坐下来,把查到的情况说了一遍。说完,他看着杨平:“杨教授,这个病人的表现很复杂。发热、关节痛、皮疹,这是风湿免疫病的表现。但所有的自身抗体都是阴性的。意识模糊,说明中枢神经系统受累,但脑脊液正常。我想不通。”
杨平看着他,没有回答,而是问了一句:“有了前一次诊断疑难杂症的经验,这次你应该会更加轻松。”
扎西想了想,说:“我需要查文献,这个病太不典型了,我需要看看有没有类似的病例报道。”
杨平点点头:“好,你去查吧。”
扎西回到学习室打开电脑,开始在PubMed上搜索。他用了好几个关键词组合,fever,arthralgia,rash,encephalopathy,negativeautoantibodies。搜出来的文献不多,他一篇一篇地看标题和摘要,然后要用翻译软件翻译过来,再找有空的博士帮他核准,他现在知道英语的重要性了。
他找到了一篇来自《新英格兰医学杂志》的病例报告,标题是《以发热、关节痛、皮疹和脑病为表现的成人斯蒂尔病一例》。扎西点开全文,快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人,和他在病房里看到的那个患者几乎一模一样,中年男性,发热、关节痛、皮疹,后来出现意识模糊。所有的自身抗体都是阴性的,血沉和C反应蛋白轻度升高,脑脊液正常,最后诊断为成人斯蒂尔病。
扎西的心跳加速了,他继续往下看。文章里说,成人斯蒂尔病是一种罕见的自身炎症性疾病,病因不明,以发热、关节痛、皮疹为主要表现,可以累及多个系统,包括中枢神经系统。诊断没有特异的实验室指标,主要依靠临床标准和排除其他疾病。目前常用的诊断标准是山口标准,主要标准:发热≥39度持续一周以上,关节痛持续两周以上,典型皮疹,白细胞≥10×10/L;次要标准:咽痛,淋巴结肿大,肝脾肿大,肝功能异常,类风湿因子和抗核抗体阴性。符合五项或以上,其中至少两项主要标准,即可诊断。
扎西把山口标准抄下来,对照患者的临床表现。发热——有,但只有三十八度多,没有达到三十九度,不符合主要标准。关节痛——有,持续半年,符合主要标准。典型皮疹——有,符合主要标准。白细胞——正常,不符合主要标准。咽痛——患者没有提到,不符合次要标准。淋巴结肿大——患者没有查到,不符合次要标准。肝脾肿大——没有,不符合。肝功能异常——患者肝功能正常,不符合。自身抗体阴性——符合次要标准。算下来,只有三项——关节痛、皮疹、自身抗体阴性。不够五项。
扎西皱起了眉头,不符合山口标准,那就不是成人斯蒂尔病。他继续往下看文献。后面有一篇综述,讨论了成人斯蒂尔病的不典型表现。文章说,有些患者的发热可能达不到三十九度,有些患者的白细胞可能正常。对于这些不典型的>> --